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Zusammenfassung
  • Hämophilie ist eine seltene angeborene Blutgerinnungsstörung, die durch wiederkehrende Gelenkblutungen gekennzeichnet ist, welche häufig zu einer hämophilen Arthropathie und daraus resultierenden muskuloskelettalen Komplikationen führen. Zunehmende Evidenz zeigt, dass Personen mit Hämophilie (PmH) ein erhöhtes Risiko für eine verminderte Knochenmineraldichte (BMD) aufweisen. Ob dieser Zusammenhang direkt durch die Erkrankung oder indirekt durch eingeschränkte Mobilität und Gelenkschäden bedingt ist, bleibt jedoch unklar.cDiese Dissertation untersucht die Knochenqualität, Körperzusammensetzung sowie den Einfluss körperlicher Aktivität bei PmH anhand eines Datensatzes, der zwischen 2019 und 2022 am Universitätsklinikum Bonn erhoben wurde. In drei Studien mit insgesamt 255 männlichen PmH wurden mittels Dual-Röntgen-Absorptiometrie (DXA) die BMD, der trabekuläre Knochen-Score (TBS) sowie die Ganzkörperzusammensetzung analysiert. Die erste Studie zeigte eine hohe Prävalenz (63,1 %) einer reduzierten BMD, einschließlich Osteopenie, Osteoporose oder Werten unterhalb des altersentsprechenden Referenzbereichs. Die trabekuläre Mikroarchitektur war jedoch bei der Mehrheit der Probanden (88,1 %) erhalten, was auf ein möglicherweise geringeres Frakturrisiko hindeutet, als allein anhand der BMD zu erwarten wäre.Die zweite Studie liefert erstmals DXA-basierte Referenzwerte zur Körperzusammensetzung in einer repräsentativen Kohorte von PmH. Patienten mit schwerer Hämophilie wiesen im Vergleich zu milden und moderaten Verlaufsformen signifikant geringere fettfreie Masse auf, was wahrscheinlich auf eine erhöhte Prävalenz von Muskelatrophien zurückzuführen ist. Zudem zeigten PmH unabhängig vom Schweregrad geringere Körperfettanteile, viszerales Fettgewebe sowie Android/Gynoid-Verhältnisse im Vergleich zur allgemeinen europäischen Bevölkerung. In der dritten Studie wurde die körperliche Aktivität über sieben Tage sowohl objektiv als auch subjektiv erfasst. Die Mehrheit der Probanden führte überwiegend niedrig belastende Aktivitäten wie Gehen oder Radfahren durch. Es zeigte sich kein signifikanter Zusammenhang zwischen körperlicher Aktivität und BMD, jedoch bestanden positive Korrelationen zwischen fettfreier Masse und BMD sowie zwischen Schrittaktivität und TBS. Zusammenfassend ist Hämophilie mit einer verminderten Knochenmineraldichte und Veränderungen der Körperzusammensetzung assoziiert, insbesondere bei schweren Verlaufsformen. Obwohl die alltägliche körperliche Aktivität möglicherweise nicht ausreicht, um die Knochenneubildung zu stimulieren, ist eine gezielte Förderung von körperlicher Aktivität – insbesondere durch kraft- und belastungsorientiertes Training – entscheidend, um Knochenqualität und Muskelmasse zu erhalten.
Abstract
  • Haemophilia is a rare hereditary bleeding disorder, characterized by recurrent joint bleedings, which often lead to haemophilic arthropathy and subsequent musculoskeletal complications. Increasing evidence suggests that people with haemophilia (PwH) are at elevated risk of reduced bone mineral density (BMD), though the underlying mechanisms—whether directly related to the disease or secondary to reduced mobility and joint damage—remain unclear. This dissertation investigates bone quality, body composition, and the influence of physical activity in PwH using a comprehensive dataset collected between 2019 and 2022 at the University Hospital Bonn. Across three studies based on a cohort of 255 male PwH, dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) was used to assess BMD, trabecular bone score (TBS), and whole-body composition.The first study demonstrated a high prevalence (63.1%) of reduced BMD, including osteopenia, osteoporosis, or values below the expected range for age. However, trabecular microarchitecture was preserved in the majority of participants (88.1%), indicating a potentially lower fracture risk than suggested by BMD alone.The second study provided the first DXA-based reference data on body composition in a representative PwH cohort. Individuals with severe haemophilia exhibited significantly lower lean mass compared to those with mild or moderate disease, likely reflecting increased muscle atrophy. Additionally, PwH across all severity levels showed lower body fat percentage, visceral adipose tissue, and android/gynoid ratios compared to the general European population. The third study assessed physical activity using both objective and subjective measures over seven days. Most participants engaged predominantly in low-impact activities such as walking and cycling. While no significant association between physical activity and BMD was observed, positive correlations were identified between lean mass and BMD, as well as between step activity and TBS.In conclusion, haemophilia is associated with reduced BMD and altered body composition, particularly in severe phenotypes. Although habitual physical activity levels may be insufficient to stimulate bone formation, maintaining or increasing activity—especially weight-bearing and strength training—appears crucial for preserving bone quality and muscle mass. These findings highlight the importance of targeted interventions to improve musculoskeletal health.
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